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病例简介

别称2岁以下女童因面部出现轻度瘙痒性皮疹1年就诊。该患儿出身前母亲孕期及坐褥流程均无并发症，其滋长发育情况与年纪相符。无发烧、食欲减退或体重镌汰等关连症状。

躯壳查验显现其前额右侧、鼻背及鼻尖处理布多处肤色及红斑性毛囊性丘疹，直径1至2毫米，呈节段性情势漫衍。右侧颧骨区还可见一小片握挠所致的斑块（图1A）。无黏膜毁伤，其余躯壳查验为止无相配。

全面的血液学和生化查验（包括血细胞计数、肝肾功能检测、C反馈卵白水平、甲状腺功能、类风湿因子和抗核抗体）均未发现相配。在前额和鼻部进行了两次皮肤穿刺活检，代表性组织病理学特征如图1B和1C所示。

图1. 患者前额、鼻背及鼻尖可见多处肤色及红斑性毛囊丘疹交融成线状斑块（A）。前额和鼻部行皮肤穿刺活检取材（B和C）。

Q:

最可能的会诊是什么？

A:

A. 线状苔藓

B. 特发性毛囊黏卵白病

C. 毛囊黏卵白痣

D. 棘状毛囊发育不良

本期谜底

正确谜底：B

镜下弘扬与临床病程：组织病理学查验显现毛囊和皮脂腺上皮内存在细颗粒状嗜碱性物资千里积。真皮浅层和中层可见中度血管周围及附件周围的淋巴细胞浸润，无非典型细胞。未见亲表皮闲逸或基底层空泡变性。阿尔新蓝染色为止显现黏卵白存在。继续临床与病理特征，撑持特发性毛囊黏卵白病（IFM）的会诊。患者曾接受外用皮质类固醇和0.03%他克莫司颐养，但无效。随后驱动逐日0.5 mg/kg的系统性皮质类固醇颐养，皮损透顶消退，但停药后复发。患者父母拒却进一步强化颐养，后皮损自行消退。会诊18个月后，患者仍处于临床缓解景象（图2）。

图2. 患者随访像片显现皮损已消退。

询查：特发性毛囊黏卵白病是一种目生疾病，以淋巴细胞亲毛囊性及毛囊皮脂腺单位内黏卵白千里积为特征。该病主要累及成东谈主，临床弘扬为头颈部的毛囊性丘疹和斑块，可伴非瘢痕性脱发。组织学上，IFM以毛囊和皮脂腺上皮内黏卵白千里积及附件周围淋巴细胞浸润为特征。亲表皮和亲毛囊闲逸可能显贵，但时时无乳头真皮层带状淋巴细胞浸润、Pautrier微脓肿或明显淋巴细胞非典型性。免疫组化显现提拔性T细胞（CD3⁺、CD4⁺、CD8⁻）占主导，约50%病例存在T细胞受体基因单克普遍排。

辩别会诊包括淋巴瘤关连毛囊黏卵白病，尤其是毛囊性蕈样肉芽肿。两者别离极艰辛，因当今无可靠的临床、组织学或分子学盘算可单独确诊。骨子上，IFM偶然被视为皮肤T细胞淋巴瘤的一种弘扬。时时，年青患者、头颈部一身性皮损、系总揽疗后快速缓解、无亲表皮闲逸及淋巴细胞非典型性撑持IFM会诊；而多发性皮损及看成受累需警惕淋巴瘤。缺憾的是，免疫组化和T细胞受体基因重排分析对会诊匡助有限。多量淋巴瘤巨匠合计患者年纪是会诊IFM的要道身分，因40岁以下儿童和成东谈主时时病程良性，无进展把柄。此外，儿童淋巴瘤关连毛囊黏卵白病的会诊需严慎，因部分IFM病例虽合适蕈样肉芽肿会诊圭臬，却可自行消退且预后精致。

本例目生之处在于，据咱们所知，此前从未报谈过呈节段性或Blaschko线漫衍的IFM。弘扬为此类颠倒漫衍的淋巴增殖性疾病少量见，会诊挑战浩大，易误诊为多种炎症性皮肤病。其他需辩别的疾病包括线状苔藓、毛囊黏卵白痣和棘状毛囊发育不良。线状苔藓以表皮海绵样变性和真皮表皮接壤处空泡变性为特征；毛囊黏卵白痣是一种目生的毛囊错构瘤，虽也有黏卵白千里积，但仅局限于毛囊上皮，不累及腺体附件上皮，且真皮乳头及毛囊周围存在纤维黏液性间质；棘状毛囊发育不良险些仅见于免疫阻止患者，组织学显现内毛根鞘细胞中存在大的嗜酸性胞质见谅体。

IFM的颐养决策各类但成果不一，包括皮质类固醇、氨苯砜、羟氯喹和干豫素α。因IFD为良性病变，不提出接收激进颐养。但由于其与淋巴瘤难以别离，需永久随访监测。

参考文件：

[1]Carvajal-Zuñiga C, Jerez J, Rozas-Muñoz E. Follicular Papules in a Linear Distribution on a Child's Face. JAMA Dermatol. 2021;157(3):340-341. doi:10.1001/jamadermatol.2020.5588.

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